Пресс-центр

На базе НМИЦ кардиологии Минздрава России создан экспертный центр по амилоидозу

Решением Ученого Совета НИИ клинической кардиологии им А.Л.Мясникова 22 июня 2021 г на базе ФГБУ «НМИЦ кардиологии» Минздрава России создан экспертный центр по амилоидозу. Амилоидоз – группа заболеваний, отличительным признаком которых является отложение в тканях и органах фибриллярного гликопротеида амилоида. Доминирующий орган, который поражается при системном амилоидозе, является сердце, иногда встречается его изолированное вовлечение. Краеугольным камнем стратегии ведения пациентов является выявление амилоидоза с обязательным типированием белка-предшественника амилоида.  Это связано с тем, что вся дальнейшая патогенетическая стратегия лечения основана именно на данном диагностическом заключении.

К большому сожалению, ранняя диагностика амилоидоза затруднена рядом факторов, к которым относятся: низкая настороженность врачей, отсутствие клинических патогномоничных симптомов, неверное мнение о неизлечимости данного заболевания. Считаем целесообразным кратко доказать ложность этих представлений.

Из эпидемиологических исследований известно, что 17% пациентов до постановки диагноза посещали как минимум 5 различных специалистов, неправильно диагноз был выставлен у 50% пациентов с «мутантным» и у 39% пациентов с «диким» типом ATTR, 75% пациентов с неправильно выставленным диагнозом получали специфическую терапию по поводу некорректно поставленного диагноза, средняя задержка в постановке диагноза составляет 39 месяцев (8-78 месяцев), у 42% пациентов диагноз выставляется более чем через 4 года после появления первой симптоматики.

Так называемый «дикий» тип транстиретинового амилоидоза (ATTR) выявляется на аутопсиях у 25% пациентов старше 80 лет и в 37% лиц старше 95 лет. Таким образом, представление о незначительной распространенности данного состояния является неверным. Есть данные о том, что у пациентов с сердечной недостаточностью и сохраненной фракцией выброса в 17% случаев причиной является именно ATTR-амилоидоз.

В настоящее время современная диагностика амилоидоза является ступенчатой. На первом этапе необходимо заподозрить наличие амилоидоза по так называемым ключевым клинико-демографическим и лабораторным показателям. Дальнейшая диагностика, включая дифференциальную диагностику амилоидоза с разными белками-предшественниками, требует проведения серии методик, крайне зависимых от квалификации эксперта. Неинвазивная диагностика ATTR-амилоидоза сердца основана на проведении эхокардиографии, МРТ сердца с контрастированием и радионуклидных методов исследования. По современным заключениям экспертных сообществ в большинстве случаев неинвазивной диагностики достаточно для решения этой задачи. Между тем, в ряде случаев требуется проведение биопсии. Для ATTR-амилоидоза чувствительность биопсии подкожной жировой клетчатки не превышает 17% и в случае необходимости инвазивного исследования требуется эндомиокардиальная биопсия. Дальнейшее исследование биоптата подразумевает световую иммуногистохимию, иммуно-электронную микроскопию и «золотой стандарт» такой диагностики масс-спектрометрию (чувствительность и специфичность приближаются к 100%).

Таким образом, ранняя диагностика амилоидоза и определение типа белка-предшественника амилоида являются ключевыми факторами успешности дальнейшего лечения.

Учитывая тот факт, что диагностический и дифференциально-диагностический поиск требуют высокой квалификации экспертов различных специальностей, для решения данного вопроса в зарубежных странах созданы так называемые центры амилоидоза. В большинстве случаев они располагаются на базе университетских больниц и организованы по проектному типу (подключение специалистов по запросу).

Кадровый потенциал ФГБУ «НМИЦ кардиологии» Минздрава России и актуальность данной проблемы для отечественного здравоохранения делают целесообразным создание такого центра в нашей стране. Большинство методик, необходимых для обследования пациентов с амилоидозом сердца, хорошо освоены и применяются в рутинной клинической практике учреждения (эхокардиография, сцинтиграфия миокарда с остеотропными радио-фармацевтическими препаратами, магнитно-резонансная томография с контрастированием гадолинием, световая иммуногистохимия).

В деятельности экспертного центра по амилоидозу принимают участие сотрудники различных подразделений: отдела сердечной недостаточности и заболеваний миокарда, отдела ультразвуковых методов исследования, отдела томографии, отдела радионуклидной диганостики и позитронно-эмиссионной томографии, отдела нейрогуморальных и иммунологических исследований.

Направление пациентов в экспертный центр будет осуществляться на основании телемедицинской консультации имеющейся медицинской документации.

Сотрудниками ФГБУ «НМИЦ кардиологии» будут подготовлены методическое пособие по данной тематике и памятка для врачей общей практики, кардиологов, терапевтов. Данные документы будут опубликованы на сайте учреждения и разосланы в регионы нашей страны.

Совместные усилия специалистов первичного звена здравоохранения и экспертов ФГБУ «НМИЦ кардиологии» позволят повысить осведомленность медицинского сообщества о проблеме амилоидоза сердца, улучшить качество оказания медицинской помощи и клинические исходы у пациентов с данным заболеванием.



05 июля 2021
09:18
Распечатать
Поделиться